檢驗資料總覽

 
 

檢驗表單

檢驗部血液特殊檢驗單-2 (CM-5101)

 
 

檢驗項目

Hb Variant 變異血色素分析

 
 

參考範圍

HbA:96.5-98.5% HbA2:1.5-3.5% HbF:<1%

 
 

採檢容器及檢體量

3mL
 
 

採檢注意事項

採血後須立即將試管內添加劑與血液混和均勻,儘速於1小時內送達血液室。

 
 

檢驗方法

HPLC高壓液相層析

 
 

可送檢時間

24小時收檢

 
 

報告完成時間

委外7個工作天

 
 

檢驗組別及聯絡方式

代檢單位:台中中國附(門診檢驗組血液室)分機1202-302
責任單位:亞大醫院(檢驗科)分機:1294

 
 

檢驗效能

 N/A

 
 

檢驗結果的解讀

1.血色素變異症( hemoglobin disorders )依血色素質( quality )與量( quantity )的缺陷可區分為變異血色素症( hemoglobinopathies )及海洋性貧血( Thalassemias )。


2.血色素是由二條α血色素蛋白及二條β血色素蛋白所組成,任何一條血色素蛋白中有一個胺基酸異常即稱為變異色素。有些變異血色素不會影響血色素的正常功能。然而,有些變異血色素則不然,可能會影響到其與氧之間的親和力,也可能因為不穩定而遭破壞,也可能會造成紅血球形態的改變而引起一些病變。

 

目前台灣最常見的變異血紅素為HbG , HbJ , HbE , HbH , Hb Barts及Hb Constant Spring。其中HbG為α或β血色素蛋白變異,而HbJ為β血色素蛋白變異,然二者皆具正常的血色素功能,唯HbG若為α血色素蛋白變異,經常會拌隨出現海洋性貧血基因-α3.7。HbE除了是β血色素蛋白變異,也會造成量的缺陷,因此,也會有海洋性貧血的症狀。而HbH及Hb Barts則是α型海洋性貧血病人會產生的變異血色素。

一般而言,這些變異血色素皆可用血色素電泳與正常的血色素(HbA , HbA2 ,及HbF )區分,唯HbE須用到HPLC始能區分。


3.常見海洋性貧血有α型及β型。α型又可進一步分類成隱藏度(silent) , 輕度(minor),中度(intermediate,又稱HbH疾病)及重度(major,會造成胎兒水腫而胎死腹中)。隱藏度並不會造成紅血球係數(RBC index)的變化,輕度則可見到MCV及MCH下降,但是血色素電泳及各血色素的含量正常,而中度及重度則除了MCV、MCH及Hb下降外,還可分析到HbH及Hb Barts。因此,要確定隱藏度及輕度的診斷需要用到基因的分析。另外,β型則可進一步分類成輕度(minor),中度(intermediate)及重度(major,又稱為庫利氏貧血)。輕度除了可見到MCV及MCH下降外還可分析到HbA2含量增加,有時更可分析到HbF含量增加。

 
 

健保代碼

08030B;08028B;08054B

 
 

給付點數

600

 
 

自費收費

 

 
 

注意事項

當篩檢到Hb Variant時,先核發初步報告,實驗室會進一步以分生方法分析。