Mini-Medical School
經常天旋地轉、耳鳴、聽力差- 梅尼爾氏症
一位 38 歲的家庭主婦一臉憂鬱來看耳鼻喉科門診。她嘆道,這一、兩年來常常頭暈目眩,發作時整個房子或周圍都在轉,每次持續 20 ~ 30 分鐘或甚至 1 ~ 2個小時,還會噁心、嘔吐或全身冒冷汗;發作後,暈眩感會持續好幾天。
她的左耳也常常有低沈的耳鳴與悶塞感。出門逛街時,一旦聽到比較大的聲音,例如公車噪音或百貨公司的廣播,左耳會很不舒服;而且幾年來左耳聽力愈來愈差,聽電話都改用右耳來聽,生活被弄得一團糟。她曾經給許多醫師看過,診斷為「梅尼爾氏症」。
什麼是梅尼爾氏症?
梅尼爾氏症的由來是為了紀念最早於 1861 年提出這個疾病的法國醫師 Prosper Meniere。它是一種常見的內耳疾病,會立即造成眩暈的狀況,有點類似快速轉幾圈後,突然停下來,感覺房間還在轉、然後失去平衡的經驗。除了天旋地轉,還會伴隨耳鳴、時而聽不到,有時候還會覺得耳內充滿壓力、有悶塞感。
大多數的梅尼爾氏症病人只一耳有問題。另外,儘管各年齡層都可能發生梅尼爾氏症,包括小孩,但 40、50 歲的中年人易有此問題。
有什麼症狀?
陣發性旋轉眩暈大於 20 分鐘以上:甚至幾小時到一整天。眩暈發生時,沒有任何警訊,而且嚴重的眩暈還會讓人噁心、嘔吐。
耳鳴或耳悶塞感:耳鳴就是感覺耳朵內有鈴聲、轟轟聲、鳴笛聲或嘶嘶聲等,梅尼爾氏症的耳鳴通常是較低頻率的聲音。
時好時壞的感覺神經性聽力損失:亦即,因為耳蝸缺少感覺細胞 (毛狀細胞),或該細胞受損,造成聽力受損。到後來,大多數病人會遭遇不同程度永久的聽力喪失。 
在本病早期,可能只出現其中的一項或兩項症狀。依照 1995 年美國耳鼻喉頭頸外科學會的診斷指引,同時有 3 個典型症狀的病患稱為「明確的梅尼爾氏症」;有暈眩的症狀加上耳鳴或聽損其中之一,稱為「可能成為梅尼爾氏症」;若只有眩暈症狀,只能稱為「疑似梅尼爾氏症」。
梅尼爾氏症的原因
梅尼爾氏症的成因還沒有被完全了解,但目前認為基本病理機轉是內淋巴水腫。近幾年來有學者提出,內耳有所謂的「水通道」,一旦水通道受損,就可能引起內淋巴水腫。內淋巴水腫的原因可能是內淋巴液產生過多、吸收太慢或內淋巴循環受阻所致。
何時該看醫生
假如你有任何一個以上的症狀,建議找醫師診斷,因為有即使不是梅尼爾氏症,也有可能是其他疾病所造成。例如,雖然少見,但眩暈可能是中風、腦瘤、心血管疾病等的症狀。
目前並無明確的方法來確定梅尼爾氏症的診斷,端賴病人的病史和症狀描述及臨床病史的紀錄與觀察。
輔助的檢查方式包括:純音及語音聽力檢查、聽性腦幹反應檢查、內耳溫差試驗、甘油試驗、耳蝸電位圖及前庭誘發肌性電位,但根據研究,約有半數的梅尼爾氏症患者沒有前庭誘發肌電位的反應。
早期梅尼爾氏症很容易被誤診為其它疾病,如荷蘭印象派大師梵谷晚年曾不斷發生嚴重眩暈及右耳耳鳴,讓他生命的最後幾年一直情緒不穩,而被診斷為癲癇症併精神失常,因此進入療養院接受藥物甚至電擊療法,最後於 1890 年 5 月21 日傍晚自殺。1990 年 Arenberg 醫生整理自 1884 年到 1890 年這幾年間,796 封紀錄梵谷整個發病到自殺期間所有癥狀的描述的個人信件,在醫學期刊上指出,梵谷應該是罹患梅尼爾氏症,而不是癲癇症。