Mini-Medical School
猝睡症 ( Narcolepsy )

想像一下你正在聽笑話,笑得正開心的時候,你突然腿軟了,接下來的幾分鐘你感覺自己不能動彈。也許你正在課堂上,但是你卻睏的不得了,最後還是被周公喚去作伴,即使你昨晚其實睡了很久。如果有看過哈啦猛男秀這部電影的人,大概有印象是男主角與其中一位女客戶約會吃飯時,女客戶突然睡著了而且頭差點埋進湯裡,或上樓梯時情緒高漲時突然從樓梯上滾下來,其實這對患有猝睡症的患者是具有潛在的危險性。

有嗜睡症的人很難維持清醒,嗜睡症者通常會覺得睏然後睡著,即使是在正中午,有時候是在情緒正激動的時候突然猝睡。一般認為猝睡症的發生是由於人清醒時,快速動眼期(rapid eye movement,REM)突然發生所致。猝睡症是一種在封閉時間內循環性的、不可抵擋的短暫睡眠發作,至今仍然不能被徹底了解的睡眠障礙,主要的原因出在中樞神經對睡眠和清醒的控制出了問題,主要的症狀來自白天清醒的時候腦部和身體突然出現與做夢 ( 臨床上稱為快速動眼期 ) 相關的生理反應。
猝睡症的臨床症狀
白天的嗜睡:在做一些無聊事或是單獨工作的時候可能會陷入睡眠。這種突發性入睡的情形變的越來越頻繁而且常在不適當或是危險的時候發生,像是開車的時候。
猝倒症 ( Cataplexy ):突然間失去肌肉的穩定度和強度。失去肌肉張力可能使一個人跌倒。在睡眠與清醒正常的人身上,失去肌肉張力是伴隨著快速動眼期(REM)發生的。
睡眠麻痺症(Sleep paralysis 全身無力的狀況):失去肌肉張力的人,剛睡醒和入睡前四肢無法動彈。
入睡前的幻覺 ( Hypnagogic hallucinations ):睡前,夢和現實世界交錯疊合,會有視覺、聽覺、觸覺上的幻覺發生。
如何診斷猝睡症
當所有猝睡症的症狀都出現時,診斷並不困難,但假如只有白天睡眠的發作,而沒有猝倒或只有輕微的猝倒現象,診斷上就比較不容易。有兩個檢驗常用來幫助診斷,一個是多項睡眠檢查 ( PSG ; Polysomnography ),另一個是日間多次入眠期檢查檢查檢查 ( MSLT ; Maintenance of Wakefulness Test ),這些檢驗通常由睡眠專家來進行。
診斷這種障礙的第一步,應該是由醫療人員來評估確認,身體疾病不是猝睡症的病因,對許多人而言,下一步就是要找睡眠專家就診,而對於大部分的患者而言,只要詳細的詢問疾病史 詳細的詢問疾病史,就可以正確的診斷猝睡症。
多項睡眠檢查 ( PSG ) 病人會被要求在睡眠中心,一間舒適、隱密的房間裡睡一晚。並且用黏膠將小型電極貼在皮膚上。這些電極會記錄腦波、眼球活動、肌肉活動力、心跳速率、呼吸及血中氧氣濃度,這種檢查是不會痛的,也沒有傷害性。在檢查中,有猝睡症的人很快就會進入夢鄉,並且提早進入作夢階段,通常在晚上會有較多擾醒的經驗。多項睡眠檢查也能幫助發現其他導致白日嗜睡的可能原因。
多次入眠期檢查 ( MSLT ) 則是讓一個人在正常醒著的時候,每隔 2 小時給予一次小睡的機會,進行 4 ~ 5 次 20 分鐘的小睡,然後觀察該人會到達何種睡眠階段。這個檢驗是要測量白日嗜睡的程度並發現速眼動期多快開始,有猝睡症的人會很快地就進入夢鄉,並且提早進入作夢階段。
猝睡症有關的基因型
與腦脊髓液中的下視丘分泌素 hypocretin ( orexin ) 的減少和  dopaminergic  的異常,釋出到腦幹,可能導致睡/醒狀態的調控。
猝睡症的治療
治療猝睡症的治療取向目標在於讓猝睡症狀達到控制,並提供病患有完整的家庭和職業生活。藥物治療方面,因為猝睡症是一個長期終身伴隨的病症,因此用藥需考量耐藥性和副作用的問題。
Patient and family education :  儘可能地學習關於猝睡症的知識,並找出可以幫助病人和其家屬的支持系統,以處理這種病帶來的實際問題與情緒影響、可能的職業限制、以及可能會造成傷害的情境。
*Sleep hygiene:遵循規律的睡眠/清醒作息表,每天在大約相同的時間,就寢及起床。
Napping:小睡的目的,主要是讓病人學會控制突然來襲的睡意。甚至只是趴在桌上睡一下,或者閉起眼睛點個頭,短短幾分鐘的時間,都可能避免嗜睡的發作,或減少提神藥的使用劑量。
但是小睡的次數以及時間長短,應該參考猝睡症的病人本身,以及與病人密切相處的人的意見,了解什麼時候是病人最想睡的時段,什麼時候病人服用提神藥,什麼時候是病人學業上或工作上最需要專注提神的時候,才能依照個別差異擬定時間表。
*Safty issues:在危險活動中,例如開車或烹調時,要小心。嚐試安排作息計畫,讓你在這些時候,可以保持警覺性
*Medications :一般藥物治療及其副作用 醫師通常會開興奮劑來改善患者的警覺度,開抗鬱劑來控制猝倒、將睡或將醒幻覺、以及睡眠麻痺等症狀。目前台灣醫院對於白天嗜睡症狀,所用最多的是藥用的興奮劑:Ritalin(利他能)。這種藥物常見的副作用包括:頭痛、易怒、神經質、失眠、不規則心跳、以及情緒變化。
美國食品藥物管理局在 1999 年批准了新藥 Provigil 上市,用來治療因為猝睡症導致的白日嗜睡,研究顯示此藥可有效改善白日嗜睡症狀,並且副作用較少。抗鬱劑常用的有 Tofranil、Anafranil、Prozac、Zoloft 等等。副作用隨著不同種的藥物而有所不同,最常見的有昏沈感、血壓較低、以及性功能方面的問題
結語
猝睡症雖然是終其一生的疾病,在藥物和行為治療,以及老師、雇主和家人的支持之下,病人往往能夠過著正常或接近正常的生活。如果無法得到適當的診斷和處置,猝睡症的患者的生活品質將會受到嚴重的影響,產生社交、教育、心理、婚姻和財務上諸多的問題。