一位 38 歲的家庭主婦一臉憂鬱來看耳鼻喉科門診。她嘆道，這一、兩年來常常頭暈目眩，發作時整個房子或周圍都在轉，每次持續二、三十分鐘或甚至一、兩個小時，還會噁心、嘔吐或全身冒冷汗；發作後，暈眩感會持續好幾天。她的左耳也常常有低沈的耳鳴與悶塞感。出門逛街時，一旦聽到比較大的聲音，例如公車噪音或百貨公司的廣播，左耳會很不舒服；而且幾年來左耳聽力愈來愈差，聽電話都改用右耳來聽，生活被弄得一團糟。

她曾經給許多醫師看過，醫師都說是「梅尼爾氏症」，這是什麼？

什麼是梅尼爾氏症？

梅尼爾氏症的由來是為了紀念最早於 1861 年提出這個疾病的法國醫師 Prosper Meniere。它是一種常見的內耳疾病，會立即造成眩暈的狀況，有點類似快速轉幾圈後，突然停下來，感覺房間還在轉、然後失去平衡的經驗。除了天旋地轉，還會伴隨耳鳴、時而聽不到，有時候還會覺得耳內充滿壓力、有悶塞感。

大多數的梅尼爾氏症病人只一耳有問題。另外，儘管各年齡層都可能發生梅尼爾氏症，包括小孩，但 40, 50 歲的中年人比較容易有這類問題。

有什麼症狀？

典型症狀主要有三個，包括：

陣發性旋轉眩暈大於 20 分鐘以上：甚至幾小時到一整天。眩暈發生時，沒有任何警訊，而且嚴重的眩暈還會讓人噁心、嘔吐。

耳鳴或耳悶塞感：耳鳴就是感覺耳朵內有鈴聲、轟轟聲、鳴笛聲或嘶嘶聲等，梅尼爾氏症的耳鳴通常是較低頻率的聲音。

時好時壞的感覺神經性聽力損失：亦即，因為耳蝸缺少感覺細胞 （毛狀細胞），或該細胞受損，造成聽力受損。到後來，大多數病人會遭遇不同程度永久的聽力喪失。

在本病早期，可能只出現其中的一項或兩項症狀。依照 1995 年美國耳鼻喉頭頸外科學會的診斷指引，同時有三個典型症狀的病患稱為「明確的梅尼爾氏症」；有暈眩的症狀加上耳鳴或聽損其中之一，稱為「可能成為梅尼爾氏症」；若只有眩暈症狀，只能稱為「疑似梅尼爾氏症」。

梅尼爾氏症的原因

梅尼爾氏症的成因還沒有被完全了解，但目前認為基本病理機轉是內淋巴水腫。

近幾年來有學者提出，內耳有所謂的「水通道」，一旦水通道受損，就可能引起內淋巴水腫。

內淋巴水腫的原因可能是內淋巴液產生過多、吸收太慢或內淋巴循環受阻所致。

何時該看醫生

假如你有任何一個以上的症狀，建議找醫師診斷，因為有即使不是梅尼爾氏症，也有可能是其他疾病所造成。例如，雖然少見，但眩暈可能是中風、腦瘤、心血管疾病等的症狀。

目前並無明確的方法來確定梅尼爾氏症的診斷，端賴病人的病史和症狀描述及臨床病史的紀錄與觀察。輔助的檢查方式包括：純音及語音聽力檢查、聽性腦幹反應檢查、內耳溫差試驗、甘油試驗、耳蝸電位圖及前庭誘發肌性電位，但根據研究，約有半數的梅尼爾氏症患者沒有前庭誘發肌電位的反應。

早期梅尼爾氏症很容易被誤診為其它疾病，如荷蘭印象派大師梵谷晚年曾不斷發生嚴重眩暈及右耳耳鳴，讓他生命的最後幾年一直情緒不穩，而被診斷為癲癇症併精神失常，因此進入療養院接受藥物甚至電擊療法，最後於 1890 年 5 月21 日傍晚自殺。1990 年 Arenberg 醫生整理自 1884 年到 1890 年這幾年間，796 封紀錄梵谷整個發病到自殺期間所有癥狀的描述的個人信件，在醫學期刊上指出，梵谷應該是罹患梅尼爾氏症，而不是癲癇症。